副神經節起源的腫瘤的癥狀是什么？副神經節起源的腫瘤怎么治療？

　　一、發病原因

　　副神經節源腫瘤起源于副交感神經節簡稱“副節”。副節乃對交感神經干中的神經節相對而言，大多位于交感神經干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節按其主細胞對鉻鹽的反應，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節瘤以腎上腺髓質為主要代表，由其發生的腫瘤，習慣稱“嗜鉻細胞瘤”。而非嗜鉻性副節發生的腫瘤則往往簡稱“副節瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節瘤”與化學感受器瘤等。

　　縱隔嗜鉻性副神經節瘤較罕見，在所有縱隔腫瘤中不到1％，在所有嗜鉻細胞瘤中不足2％。雖然絕大多數發生于前縱隔，起源于主動脈上或主、肺動脈副神經節、心房和心包上的島樣組織。心臟副神經節瘤多發生于左心房、左心室、左側房室溝，也可發生于右心房、右心室部。其他則來源于主動脈交感、副神經節，多位于后縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一，直徑從1～2cm直到25cm。多數為良性，僅10％左右為惡性。手術切除標本通常5～6cm。只有14％左右臨床可被捫及。腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例，有時體積較小者已有明顯癥狀，而相當大者卻保持“生理上寧靜”，只是尸檢時的偶然發現。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯，較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切面灰紅色，常見出血、壞死和囊性變的灶區。在福爾馬林溶液中（或暴露于空氣）逐漸轉變為棕褐。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深。在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。

　　嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤，如甲狀腺惡性C細胞瘤（“髓樣癌”）、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤、胰島細胞瘤、類癌以及神經纖維瘤病等，成為內分泌腺腺瘤病的組成部分之一。

　　非嗜鉻性副節瘤（“副節瘤”、“化感瘤”）此瘤比較少見。張遜等（1994）報道，在同期縱隔腫瘤的0.52％～4.3％；張合林（1995）年報道占10.74％，這可能與醫院收治的范圍有關。可見于中縱隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見。多數為良性，只有10％左右為惡性。副節瘤大多為“非功能性”，但偶爾可有功能活性。神經分泌產物主要為去甲腎上腺素。亦可有微量腎上腺素。臨床上可出現嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，按摩腫瘤可使血壓升高。非功能性副節瘤用電鏡、細胞化學方法可顯示神經分泌顆粒，生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量（可高達24.5mg/g瘤組織）。當含量達1.5mg/g時可出現典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。

　　嗜鉻細胞瘤，其絕大多數從生長特性來看無疑屬良性范疇，然而由于瘤細胞常分泌大量兒茶酚胺類物質，病人可死于高血壓及其并發癥。但不能因致死性而稱其為惡性。關于嗜鉻細胞瘤的良惡性問題，與其他內分泌腺腫瘤一樣，不能單憑瘤細胞的形態來鑒別。一種類型是其瘤細胞有明顯的異型性，出現梭形、奇異、深染或巨大多核的瘤細胞，且伴較多有絲分裂象，但生物學行為既無浸潤，又不轉移。相反的情況，偶爾形態學上分化良好，卻意外地發生了轉移。或者瘤細胞局部有浸潤（侵襲包膜或血管），但未發生轉移。轉移多發生于肺、骨、淋巴結、腦等處。轉移灶有時可在原發灶切除后多年才表現出來。偶爾也有原發灶隱匿，而轉移灶首先出現癥狀（如顱內轉移）的病例。

　　二、發病機制

　　病理表現：

　　1、嗜鉻性副節瘤：瘤細胞在很大程度上類似其起源組織。體積小、無包膜、分化良好的嗜鉻細胞瘤有時與髓質增生難以鑒別。瘤細胞通常呈不規則多角形，體積較正常者稍大，胞質豐富，顆粒狀，有時較空，界限不很分明。細胞核圓或卵圓形，常稍偏位，核質可較疏松，但深染者不少見。有時可見核仁較粗大，瘤細胞及核可有一定程度的異型，有絲分裂象偶見。瘤細胞可分散，可呈假腺泡狀、束狀、小梁狀或小片狀排列。僅含少量纖細的結締組織間質，血管豐富，常擴張成血竇。瘤細胞之間常伴有一些體積較小的圓形細胞，部分可能為幼稚的嗜鉻母細胞甚至交感原細胞，部分則為淋巴細胞。有時瘤細胞可進一步分化為更成熟的神經節細胞，呈小集落，可伴有神經元纖維以及神經鞘細胞增生。

　　偶爾，腫瘤之一部分表現為節細胞性神經瘤、節神經母細胞瘤或神經母細胞瘤。亦可能同時伴有腎上腺皮質腺瘤。

　　2、非嗜鉻性副節瘤：肉眼觀察表現為卵圓形、略呈分葉狀、有彈性的腫塊，表面光滑，常與大血管壁緊密相貼。包膜往往不完整，尤其在頸動脈體副節瘤。后者常有局部浸潤。切面灰紅至棕紅色，血管非常豐富，有時甚似血管瘤，光鏡下可見內分泌腺腫瘤的圖像。由排列成巢的上皮樣主細胞所構成，被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質所分隔。巢的周邊部可有支持細胞，而神經纖維往往難以查見。

　　主細胞有亮、暗兩種。亮細胞每占多數，多邊形。胞質豐富，透明，含嗜鉻性細小顆粒。銀浸漬法可顯示針尖大小的嗜鉻性顆粒及（主細胞巢的血管）基膜網架，細胞核小圓或卵圓。核質空透亮。核仁清晰。暗細胞體積較小，胞質較深染，核亦深染，核仁不明顯，有絲分裂象極少見。

　　電鏡下，亮細胞含較多神經分泌顆粒。界膜明顯，有高電子密度的核心。暗細胞只在部分細胞內含少量顆粒，后者體積較大，不甚規則。不同部位的副節瘤在超微結構上無法區分。

　　惡性者正像許多內分泌腺腫瘤一樣，很難單純從鏡下形態特征來鑒別。瘤細胞有異型性不一定為惡性的標志。瘤細胞巢中央發現壞死和有絲分裂象較多、浸潤血管及包膜均有助于推測其可能為惡性。

　　近10％的病人有多個副神經節瘤，常見于伴有內分泌腫瘤（MFN）綜合征家族史的病人和有Carney綜合征（肺軟骨瘤，胃平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經節瘤）的病人因此在切除了縱隔副神經節瘤后，應盡量爭取切除其他部位副神經瘤，才能取得較好的療效。

　　1、非嗜鉻細胞性副神經節瘤：多為良性，通常無癥狀，多為體檢發現縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。

　　2、嗜鉻性細胞副神經節瘤：多見于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意，高血壓可有陣發性（突發）型和持續性兩類，持續性與一般高血壓并無區別，發作時病人可有心悸，氣短，胸部壓抑，頭暈，頭痛，出汗，有時有惡心，嘔吐，腹痛，視覺模糊，有些病人有精神緊張，焦慮和恐懼，面色蒼白，四肢發涼，震顫等癥狀，有時血壓可驟升高195mmHg（26.0kPa）以上，發作一般持續數分鐘到數小時，常伴有直立性低血壓，持續性高血壓最終可導致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解，由于基礎代謝增高，糖耐量降低，病人可有發熱，消瘦，體重下降及甲狀腺功能亢進的表現，在兒童腹痛，便秘，出汗，視力模糊較為突出，亦有病人平時無癥狀。

　　預后

　　非嗜鉻性副神經節瘤，良性者術后效果良好。惡性的約占10％。Olsen和Salyer（1978）報道，發現主動脈體副神經節瘤具有浸潤性，往往是高度惡性的。其50％病人在發現時即病情嚴重，治療后預后差，大多在近期內死亡。嗜鉻性副神經節瘤，良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變，因術后易發生轉移，或有伴隨癥狀或多處有病變，故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發性病變的徹底性有關。

　　測量尿中兒茶酚胺及其代謝產物高香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）的升高程度，常可使診斷成立。

　　1、胸部X線片表現：與其他神經源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影，亦有顯示腫物在升主動脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰，當腫瘤與主動脈瘤，頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影，可明確顯示出血管的來源，30％的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺，對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。

　　2、CT掃描顯示：前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質性的，密度均勻的陰影，有時可見條索狀密影與主動脈相連，由于這種腫瘤血管豐富，CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。

　　3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術：對腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達85％。

　　4、MRI：在診斷椎旁間腫塊是否為副神經節瘤方面有一定價值，副神經節瘤顯示為非同質性腫塊，內有可流動物質，后一種特征是因為血管豐富，血流速度快。

　　副神經鞘源性腫瘤的食療方

　　均衡飲食，多喝水，多吃水果蔬菜，忌研究，忌口辛辣食物。

　　（以上資料僅供參考，詳情請咨詢醫生）

　　術前準備

　　一、控制高血壓術前需要應用腎上腺素能阻滯藥作充分準備。

　　1、苯芐胺或里杰丁（α-腎上腺素能阻滯藥）的應用：

　　（1）有明顯高血壓，收縮壓高于150mmHg，舒張壓高于110mmHg時，可用苯芐胺，初次量40mg/天，口服，每天遞增10～20mg，嚴重者可達200mg/天。（或口服里杰丁25mg/天，術前1～2h再肌注里杰丁3～5mg。）用藥期間要預防直立性低血壓。

　　（2）如需迅速控制陣發性嚴重高血壓發作，可在應用苯卞胺的同時，用里杰丁1～5mg（加于250ml液體中靜滴）。應用1～2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。

　　2、心得安或艾司咯爾（β-腎上腺素能阻滯藥）的應用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨使用，只能在應用α-阻滯藥見效后才允許應用，否則有可能引起強烈的全身血管收縮，而導致嚴重高血壓危象及心力衰竭。因此，只適用于應用α-腎上腺素能阻滯藥而并發心動過速，或病人合并嚴重心動過速或房性心動過速時。

　　二、補充血容量：這類病人常伴有紅細胞增多，血細胞壓積>50％。又因血管經常處于高度收縮狀態，丟失了大量血漿，促使機體處于低血容量狀態。因此，必須強調術前、術中必須補充血容量的不足。

　　三、對長期持續高血壓而潛在充血性心力衰竭或心肌炎者，可給予洋地黃類藥和利尿。

　　四、術前灌腸準備應予避免：有可能誘發高血壓發作的危險，可改用流質飲食和服緩瀉藥。

　　五、麻醉前用藥：可用哌替啶50～75mg、異丙嗪25mg和東莨菪堿0.3mg肌注。不宜用阿托品。